“探究闭塞性视网膜血管炎的因果,分享激光精准治疗角膜云翳的心得。”在洪晶主任的主持下,北医三院眼科中心4月大查房正式开幕。
眼底病内科首先进行病例汇报。王银浩医师首先汇报了双眼灾难性抗磷脂综合征相关的闭塞性视网膜血管炎一例:34岁青年男性,双眼视物模糊1周就诊,进行性加重,无眼红眼痛,无畏光流泪,无视物变形及眼前固定暗点。
眼科查体:视力0.3/0.2,双眼眼压Tn,双眼前节(-),双眼眼位正,眼球运动可,双眼眼底边清色正,视网膜在位,视网膜静脉走行轻度迂曲,散在棉絮斑、出血,左眼可见Roth斑,*斑水肿,颞上方动脉血管可见白线。
FFA+ICG:双眼后极部可见出血遮蔽荧光和小片无灌注区,双眼多处小分支动脉和小分支静脉闭塞,大片无灌注区形成,视网膜血管轻微渗漏,右眼还可见脉络膜小叶缺血。
追问病史:患者半月前活动后突发呼吸困难,喘憋明显,就诊外院提示“肺部感染”,抗生素治疗后体温降至正常。患者此次就诊我院时测血压/mmHg(否认既往高血压),本次快速血糖7.5mmol/L(否认既往糖尿病),青霉素皮试阳性,余无特殊。
全身查体:
生命体征:T36.8℃P次/分R22次/分BP/mmHg
神经系统:病理反射阳性(吸吮反射+,Hoffmann征+,掌颌反射+,胸肌反射+)
肺部查体:双下肺少许湿罗音
心脏查体:无特殊
腹部查体:未见异常
检验:
血常规提示三系减低,以血小板减少为主(60×10^9/L);糖化血红蛋白8.7%;心脏方面:NT-proBNPpg/ml↑,超声提示心功能能大致正常;肺通气灌注显像提示双肺多发肺栓塞;腹部B超提示脾大;肾脏方面:大量蛋白尿(24hUTP5.69g),血肌酐umol/L↑;头颅MRI提示多发脑梗塞;双下肢静脉超声:髂静脉血栓形成;感染:GM试验0.(+),其余(-);自身抗体:-11-25抗心磷脂抗体.79RU/ml↑,β2-GP1-IgA38.40RU/ml↑,β2-GP1-IgG.64RU/ml↑,ANA抗体:核颗粒型1:↑,抗nRNP抗体弱阳性;-12-12抗心磷脂抗体IgG.6↑,抗心磷脂抗体IgA35↑,β2-GP1-IgA39.1↑;β2-GP1-IgG.8↑,ANA抗体:斑点型1:↑。
经过内科和眼科大夫的沟通,最终患者的诊断如下:
灾难性抗磷脂抗体综合征双肺多发肺栓塞急性肾损伤急性脑梗死闭塞性视网膜血管炎
肺部感染、轻度贫血、高脂血症、高血压3级很高危、2型糖尿病、髂静脉血栓形成滤网植入术后
而后,王银浩医师分享了目前关于抗磷脂综合征(APS)的相关知识:APS是一种由抗磷脂抗体介导的非炎症性、多系统受累的自身免疫病,临床上以动静脉血栓形成、病态妊娠、血小板减少和神经精神症状为主要表现,并伴有中高滴度抗磷脂抗体阳性。APS可以分为原发性APS、继发性APS、灾难性APS。继发性APS常伴随SLE、干燥综合征等自身免疫疾病,也可继发于感染性疾病、肿瘤。除外上述导致继发性APS的相关疾病,发生的抗磷脂综合征可诊断为原发性APS。灾难性APS通常是指在一周内广泛形成血栓,累及3个及以上的脏器,造成多器官功能衰竭,死亡率极高。
APS及灾难性APS的诊断如下:
表1:年悉尼国际APS会议修订的分类标准
表2:灾难性抗磷脂综合征诊断标准
治疗:
患者在我院风湿科积极针对内科疾病进行系统性治疗,包括抗凝血、抗炎及对症治疗,眼底待内科病情好转后于无灌注区行激光治疗,目前全身情况较前稳定,视力模糊较前有所改善。
总结:
*副主任医师:第一,这个病人眼底的特点是视网膜小分支动脉和小分支静脉闭塞,脉络膜小叶血管闭塞,都是比较大的血管,抓住这个特点,很多毛细血管水平的缺血性疾病都可以除外了,比如高血压视网膜病变和糖尿病视网膜病变。第二,APS形成广泛血栓的原理在于抗磷脂抗体与细胞表面的磷脂形成了抗原抗体复合物,从而在各种不同的器官的血管中形成血栓,它本质上并非攻击血管壁,所以眼底荧光造影渗出并不重。虽然在眼科我们诊断了闭塞性视网膜血管炎,但我们要清楚眼科的血管炎和内科的血管炎的概念有着本质的区别,在眼科,我们看到了出血、血管白鞘,荧光造影可见渗漏,我们认为血管屏障功能受损,就往往诊断血管炎,而内科的血管炎则需要是病理层面上看见免疫细胞浸润血管壁,才能诊断的。此外,由于各种全身自身免疫性疾病在眼底都可以表现为视网膜血管闭塞,非常类似,但从眼底表现很难进行区分,所以我们更需要