梅杰综合征按临床表现分为三型:眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型、口下颌肌张力障碍型,其中眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍被视为梅杰综合征的完全型。双眼睑痉挛是本病最常见的首发症状,眼睑无力和眼睑下垂也很常见,少数以下面部异常紧张感为首发症状。梅杰综合征通常在30~60岁发病,也有罕见十几岁发病者。本病女性多发,男女比例约为1:3。
发病初期,部分患者由单眼起病,逐渐累及对侧,先出现眼睑刺激感眼干、畏光和瞬目增多等症状,继而眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合,不能完成视觉依赖的任务如看电视、读报纸、走路等,严重者可发生功能性失明,甚至丧失独立生活能力。
还有部分患者是从眼睑痉挛逐渐向下进展,以下面部和咀嚼肌受累最常见,表现为下颌开-合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动,眼睑痉挛合并张口、撅嘴、下面部抽动者导致面容剧变的产生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者,表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。上、下肢受累可表现为姿势震颤、书写痉挛、手足抽动等。
此外本病最大的特点之一是“Tricks”现象,即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解,其他包括摸面颊、唇或脑后时,症状也会戏剧性地减轻除了眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍外,梅杰综合征伴情绪障碍也较常见,抑郁有较高的发生率,有的患者还会出现焦虑伴有抑郁需要与原发性精神障碍相鉴别。
总之,梅杰综合征的临床表现不是刻板的,而是变化多端的,因此在临床上也易被误诊重症肌无力、干眼症等等,因此,患者应加强对本病的认知,并在叙述病情时一定要将前因后果说明清楚,尽量避免误诊,以早日接受正确治疗。
相对于疾病的辩证,梅杰综合征的治疗才是临床工作中的难点,由于肌张力障碍部位致残,严重影响生活质量,因此早期进行有效治疗至关重要。
熄风解痉方认为本病涉及到肝、脾、肾三脏。根据患者的体质和症状表现,结合舌脉象,从整体出发,以辨病辨证辨体质原则,精选正确而适当的中药,并根据症状适当加减。治以重镇潜阳、养血滋阴、熄风化痰、解痉为要法,有针对性地运用重要方剂,分阶段进行辨证施治。
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