原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性全身性自身免疫风湿病,其特征是唾液腺和泪腺的淋巴浆细胞浸润,pSS的临床表现主要有干眼,患者会报告无法流泪、异物感、结膜炎症、眼睛疲劳和视力下降。干眼症可并发干燥性角结膜炎、睑缘炎、细菌性角膜炎或角膜溃疡;疲劳和睡眠不足;低烧及周期性发热;B症状——在淋巴瘤中经典描述的发热、盗汗和体重减轻的三联征;炎症特征的关节痛;认知功能障碍、不安腿综合征和精神异常通常与pSS相关,但尚不清楚这些表现是反应性还是与疾病的病理生理学直接相关。pSS是继类风湿性关节炎之后最常见的结缔组织疾病,影响0.3-3%的人口。女性比男性更容易患上pSS,男女比例为9:1。现在已知唾液腺的上皮细胞在疾病的发病机制中发挥积极作用。“自身免疫性上皮炎”的病因尚不清楚,但肯定涉及遗传、环境和激素因素。在疾病演变的后期,随后B细胞的慢性激活可导致全身表现或非霍奇金淋巴瘤的发展。
二者有共同的临床症状眼睛发干,如何鉴别寻求不同的治疗方案呢?干眼症的病因主要由泪液分泌不足(泪液分泌减少;糖尿病、类风湿性关节炎、狼疮引起;药物的副作用例如抗组胺药、激素替代疗法等)、泪液蒸发过多(大风、空气干燥以及吸烟的环境;阅读、开车或长时间使用电脑;眼睑疾病例如睑外翻或内翻)。其它情况有和雌激素相关。女性在怀孕、使用节育药物和更年期时易患干眼症。长期缺乏维生素A以及Ω3脂肪酸。pSS被认为是一个多因素过程,起源于遗传因素与能够触发异常自身免疫反应的外源性和内源性因素之间的相互作用,尤其是由T和B淋巴细胞介导的炎症持续、延续和放大组织损伤,并导致受影响器官的进行性功能损伤和慢性炎症环境。pSS通常与三个复发事件相关:(1)特定表观遗传因素、遗传易感性和激素调节下的环境因素诱导的触发期;(2)正常唾液腺上皮细胞(SGEC)功能失调;(3)一种慢性炎症,其特征是由淋巴细胞过度活跃和自身抗体产生的SG浸润。
普通干眼症的治疗有营养支持(摄入足量水分、维生素A、必须脂肪酸、乳铁蛋白及其他营养素)、对症治疗(药物引起的干眼应及时停用和换用药物,避免长时间使用电脑、手机等数字屏幕设备,泪液蒸发过多者应佩戴湿房镜及硅胶眼罩。)。
虽然对pSS的研究日渐增多,但是基本上没有根治的方法,主要是对症治疗:1.如果患者病情比较轻,仅累及外分泌腺,口干时患者可以多喝水,多刷牙,保持口腔清洁;眼干可以使用人工泪液来保持眼睛的湿润。2.如果患者病情累及内脏器官,比如肺、肾脏、肝脏等,除了予以眼干、口干的治疗,还需要予以糖皮质激素类药物、免疫抑制药物控制病情发展。3.如果患者病情非常重,出现血液系统受累情况,导致淋巴瘤,治疗时需要到血液内科进行化疗。
所以原发性干燥综合征要及早发现,及早治疗,根据病情的轻重不同治疗方法不同。通过上述比较分析,相信您对引起干眼的这两种疾病有了大概的了解,治疗方法基本以预防和对症治疗为主,保护心灵的窗户从细心呵护做起。
供稿:刘利萍
图文编辑:胡志洁
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