原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。其血生物化学指标特点是ALP、GGT升高，免疫学特点是抗线粒体抗体（AMA）阳性、血清免疫球蛋白Ｍ（IgM）升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC的首选药物。
推荐意见１：对病因不明的ALP和／或GGT升高者，应常规检测AMA和／或AMA-Ｍ2；对于AMA或AMA-Ｍ2阴性的患者，可进一步检查抗gp抗体和抗sp抗体。（Ａ１）
推荐意见２：对于有典型胆汁淤积生化指标异常、PBC特异性自身抗体（AMA、AMA-Ｍ2、抗gp抗体、抗sp抗体）阳性者，肝组织病理学检查并非诊断所必需，但是肝组织活检有助于准确评估其病理分期、判断疾病严重程度。（Ａ１）
推荐意见３：有以下情况需行肝组织活检：（1）胆汁淤积生化指标异常，但上述抗体阴性者；（2）PBC患者同时有不明原因转氨酶升高（AST或ALT≥5×ULN），或临床怀疑合并其他疾病者（如自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎或药物性肝损伤等）；（3）PBC患者对UDCA生化应答不佳时。（Ｃ１）
推荐意见４：符合下列3条标准中的2项即可诊断为PBC：（1）反映胆汁淤积的生化异常如ALP和GGT升高，且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；（２）血清AMA／AMA-Ｍ2阳性，或其他PBC特异性自身抗体如抗gp抗体、抗sp抗体阳性；（3）肝活检有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的组织学证据。（Ａ１）
推荐意见５：PBC患者应长期口服UDCA（13-15mg/kg/d）治疗，分次或一次服用。治疗过程中需动态监测体质量变化，并及时调整UDCA剂量。（Ａ１）
推荐意见６：UDCA治疗6-12个月时应进行生化应答评估。对疾病早期患者（病理学分期为Ⅰ-Ⅱ期）可使用巴黎Ⅱ标准：UDCA治疗1年后，ALP及AST≤1.5×ULN，总胆红素正常。对中晚期患者（病理学分期Ⅲ-Ⅳ期）可使用巴黎Ⅰ标准：UDCA治疗1年后，ALP≤3×ULN，AST≤2×ULN，胆红素≤10mg/L。（Ｂ２）
推荐意见７：对UDCA生化应答不佳的患者，可加用奥贝胆酸进行联合治疗，剂量为5-10mg/d。对于目前或既往有肝硬化失代偿事件（腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张破裂出血）、凝血功能异常及持续性血小板减少者，禁用奥贝胆酸。代偿期肝硬化患者使用奥贝胆酸，需严密监测疾病变化。（Ａ１）
推荐意见８：对UDCA应答不佳的患者，也可联合苯扎贝特（mg/d）或非诺贝特（一般常用剂量为mg/d）治疗。不推荐肝硬化失代偿期患者使用贝特类药物。此外，使用贝特类药物时，需注意监测提示药物性肝损伤的指标（尤其是胆红素变化），以及其他相关副作用。（Ｂ１）
推荐意见９：对终末期肝病模型（MELD）评分＞15分或Mayo评分＞7.8分的失代偿期肝硬化患者，或有严重顽固性瘙痒的患者，应进行肝移植评估。（Ｃ１）
推荐意见１０：肝移植后需继续使用UDCA治疗，以预防和减少PBC的复发。（Ａ１）
推荐意见１１：目前尚无足够数据来推荐PBC肝移植后的最佳免疫抑制药物和方案选择。（Ｃ２）
推荐意见１２：目前尚无针对乏力的特异性治疗药物，应主要是针对引起乏力的其他因素进行治疗，如贫血、肝外自身免疫性疾病、睡眠障碍和抑郁症等。（Ｃ１）
推荐意见１３：考来烯胺（4-16g/d）是治疗瘙痒的一线药物，需注意应与其他药物（尤其是UDCA）间隔4-6h服用，以避免影响其他药物的吸收。（Ｂ２）
推荐意见１４：对考来烯胺无效或不耐受的瘙痒患者，可试用利福平每天-mg，但需严密监测肝功能变化，以及时发现可能出现的药物性肝损伤。（Ｃ２）
推荐意见１５：干眼症患者首选人工泪液治疗，效果欠佳者可试用毛果云香碱或西维美林。如仍效果不佳，可使用环孢素眼用制剂或利福舒特眼乳剂。（Ｃ１）
推荐意见１６：有口干和吞咽困难的患者，可尝试非处方唾液替代品（eg保湿漱口水、口腔喷雾剂）；仍有症状者，可使用毛果云香碱或西维美林增加液体分泌。（Ｃ１）
推荐意见１７：对所有PBC患者，尤其是绝经后妇女，应进行血清维生素Ｄ水平评估，并密切监测骨质疏松风险。（Ｃ２）
推荐意见１８：对无肾结石病史的PBC患者，每日通过饮食或者补充剂摄入钙-1mg、维生素Ｄ-0IU，以防治骨质疏松。（Ｃ２）
推荐意见１９：骨质疏松症患者可使用双膦酸盐治疗（阿仑膦酸盐70mg/周或伊班膦酸盐mg/月或其他同类药物）；但在食管静脉曲张患者中须谨慎应用，并应监测其出血风险。（Ｃ２）
推荐意见２０：仅AMA或AMA-Ｍ2阳性，但肝脏生化（特别是ALP、GGT）正常、且无其他慢性肝损害证据者，尚无法诊断为PBC，应每年随访胆汁淤积的生化指标。对于有慢性肝损害临床证据、IgM升高、GGT升高者，可考虑行肝组织活检，明确是否存在PBC。（Ｃ２）
推荐意见２１：PBC-AIH重叠综合征的诊断，应在满足PBC三条诊断标准中两条的同时，满足自身免疫性肝病（AIH三）条诊断标准中的两条（1＋2或1＋3）：（1）中-重度淋巴细胞、浆细胞性界面炎；（2）AST或ALT≥5×ULN；（3）IgG≥1.3×ULN或抗平滑肌抗体（ASMA）阳性。其中肝组织活检存在中-重度淋巴细胞、浆细胞性界面炎，是诊断重叠综合征必备条件。（Ｃ２）
推荐意见２２：对有中度界面炎的PBC-AIH重叠综合征患者，可使用UDCA联用免疫抑制剂治疗；也可使用UDCA单药初始治疗，应答不佳时再加用免疫抑制剂治疗。（Ｃ２）
推荐意见２３：对有重度界面炎表现的PBC-AIH重叠综合征患者，应使用免疫抑制剂治疗，包括糖皮质激素单药治疗，或糖皮质激素联合硫唑嘌呤50mg/d或吗替麦考酚酯0.5-1.0g/d。（Ｃ２）
推荐意见２４：育龄期PBC患者可以妊娠，但已有肝硬化者妊娠后母婴并发症的风险增加。有限的数据显示UDCA在妊娠期（包括妊娠早期）是安全的，可在权衡利弊并充分知情同意的基础上应用UDCA。（Ｃ２）
推荐意见２５：男性和肝硬化是PBC患者发生肝细胞癌的独立危险因素，需每6个月复查腹部超声和/或甲胎蛋白（AFP）。（Ｂ１）
推荐意见２６：可采用预后模型（如GLOBE模型，UK-PBC模型）来评估PBC患者经UDCA治疗后的临床预后。（Ｃ２）注：GLOBE：